فقر الدم المنجلي: أعراضه، وأسبابه، ومضاعفاته، وطرق علاجه
هل سبق وأن سمعتَ بفقر الدم المنجلي؟ إن كنتَ ترغب في معرفة أهم المعلومات حول هذا المرض، سنقدِّم لك في هذا المقال نظرةً مبسطة وشاملة حول أسباب فقر الدم المنجلي وأعراضه وعلاجه والوقاية من نوباته؛ لذا تابِع معنا هذا المقال الممتع.
ما هو فقر الدم المنجلي؟
- يَحدث فقر الدم المنجلي عندما يرث الابن نسختين من المورِّثة الشاذة للخضاب من والديه.
- يوجد أنماط عدَّة فرعية، اعتماداً على نوع الطفرة في كل مورثة التي تمثِّل نوع الخضاب.
- عندما يحمل المريض نسخةً شاذة واحدة، فلن يعاني من أعراض، وتسمَّى هذه الحالة "خلة المنجلي"، ويسمى هؤلاء المرضى أيضاً باسم " الناقلين".
- ينتشر المرض أيضاً في مناطق أخرى من العالم مثل الجزر الغربية للهند وذوي الأصول الإفريقية الذين يعيشون حول العالم.
- يولِّد جسم الإنسان من خلال نقي العظم كريات الدم الحمراء الطبيعية، والتي تتميز بالمرونة والشكل المستدير الذي يساعدها على الحركة بكل سهولة داخل الوعاء الدموي.
- أما في فقر الدم المنجلي، فإنَّ كريات الدم الحمراء تصبح لزجةً وجامدة، وتأخذ شكل الهلال أو المنجل.
- تعيش الكريات الحمراء لمدة 125 يوماً قبل أن تتخرَّب ويستبدلها الجسم، لكنَّ الكريات المنجلية تتخرب خلال 15 إلى 20 يوماً؛ مما يؤدي إلى نقص في كريات الدم الحمراء مسبباً بذلك فقر الدم المنجلي.
- يقوم الجسم بردِّ فعل على تخرب الكريات المنجلية ذات العمر القصير، فيزيد من تصنيع الكريات الحمراء في نقي العظم، لكنَّ هذا الإنتاج المكثف لا يكفي لتعويض النقص في الكريات الحمراء، فتظهر عند المريض أعراض فقر الدم التي تكون بين المتوسطة والشديدة.
ما هي أسباب فقر الدم المنجلي؟
هو مرض وراثي يحدث بسبب طفرة في بروتين الهيموغلوبين الذي يُعَدُّ البروتين الأساسي في خلايا الدم الحمراء، فهو يحمل الأوكسجين من الرئتين إلى جميع أعضاء الجسم.
ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟
إنَّ أعراض فقر الدم المنجلي تتباين من مريض إلى آخر، وتتغير مع مرور الزمن وحسب فاعلية المرض وشدته، وهي:
- شحوب الجلد وقاعدة الأظافر.
- الإرهاق والتعب، ودون وجود كريات دم حمراء كافية، لا يستطيع الجسم الحصول على ما يكفي من الأوكسجين؛ مما يسبب التعب.
- آلام شديدة وخصوصاً الآلام العظمية؛ حيث تختلف الآلام في شدَّتها، ويمكن أن تستمر من ساعاتٍ عدَّة إلى بضعة أسابيع.
- تحدث لدى بعض المرضى نوبات ألم قليلة على مدار السنة، ويعاني آخرون من نوبات أكثر.
- قد تستدعي نوبات الألم الشديدة الإقامة في المشفى.
- عيوب في الرؤية، بسبب انسداد أوعية شبكية العين.
- تورُّمات مؤلمة في القدم واليد.
- نوبات ألم مزمنة؛ حيث يعاني بعض مرضى فقر الدم المنجلي من ألم مزمن يمكن أن يكون بسبب تليُّف العظام والمفاصل وتشكُّل القرحات.
- فشل النمو؛ حيث تزوِّد كريات الدم الحمراء أنسجة الجسم بالأوكسجين والعناصر الغذائية الضرورية للنمو، ويمكن لنقص عدد كريات الدم الحمراء السليمة أن يعوق نمو الأطفال ويؤخِّر حدوث البلوغ فيما بعد.
- تكرار الإصابة بالإنتانات، فيمكن أن تخرِّب الكريات المنجلية الطحال؛ مما يجعل الجسم أكثر عُرضةً للإصابة بالإنتانات.
يقوم الأطباء بإعطاء الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي اللقاحات والصادات الحيوية لمنع الإصابة بالجراثيم التي قد تهدِّد الحياة، مثل ذات الرئة.
تشخيص فقر الدم المنجلي:
إنَّ تشخيص حاملي فقر الدم المنجلي هام جداً في الأسر التي من الممكن أن تكون حاملةً أيضاً لمورثة التالاسيميا من نوع بيتا؛ ذلك لأنَّ اتحاد مورثتيِّ المرضين عند الأحفاد ممكن أن يسبب مرضاً خطيراً يتظاهر بأعراض كلا المرضَين.
يشخص الطبيب فقر الدم المنجلي بعد دراسة الأعراض والسوابق المرضية والفحص السريري للمريض، وإجراء تحاليل دموية لمعرفة نمط الهيموغلوبين.
أما إذا كان المريض مُشخصاً سابقاً، فمن الممكن أن يقترح الطبيب تحاليل إضافية للتحقق من المضاعفات المحتملة.
مضاعفات فقر الدم المنجلي:
إنَّ المشكلة الأساسية في هذا الداء تكمن في إنتاج النقي لكريات حمراء شاذة - التي تنقل الأوكسجين إلى الأعضاء كافةً - ونتيجة هذا الاضطراب في تكوين الخضاب، فإنَّ هذه الخلايا الشاذة تأخذ شكلاً يشبه المنجل، وتكون قابلةً للتكدس والتكسر والتجمع، فتمنع مرور الدم من خلال الأوعية الدموية، وقد تسدها في بعض الحالات، فتسبب أوجاعاً شديدة في مناطق مختلفة من الجسم، خصوصاً في عظام الأطراف والظهر.
ويمكن أن تغلق هذه الكريات الشاذة أي وعاء دموي في الأمعاء أو الرئة أو حتى في الدماغ، فتؤدي بذلك إلى اختلاطات دائمة.
بالإضافة إلى الأضرار النفسية والمهنية للمريض، والتأثير السلبي في تحصيله العلمي والمعرفي بسبب كثرة دخوله إلى المشافي بشكل متكرر.
وعند حدوث النوبات الألمية الشديدة لا بُدَّ من استخدام مسكنات الألم القوية.
إنَّ فقر الدم المنجلي يمكن أن يؤدي إلى مجموعة كبيرة من الاختلاطات والمضاعفات، منها:
- الجلطة الدماغية.
- متلازمة الصدر الحاد التي تسبب آلاماً في الصدر وارتفاعاً في الحرارة وزلة تنفسية شديدة.
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، وذلك بسبب تكرر الإنتانات الرئوية الناجمة عن ضعف المناعة التي يسببها المرض.
- مشكلات في الكليتين والكبد والطحال.
- فقدان البصر.
- قرحات في الساقين.
- حصيات مرارية.
- الضعف الجنسي بسبب تكدس كريات الدم المنجلية في الوريد المغذي للقضيب، وهي حالة إسعافية قد يخسر المريض على إثرها عضوه الذكري، في حال تأخر إسعافه إلى المشفى.
إنَّ مضاعفات فقر الدم المنجلي يمكن تجنبها إلى حد كبير عن طريق إعطاء اللقاحات والصادات الحيوية الوقائية ونقل الدم والأدوية مثل الهيدروكسي يوريا.
ويوجد نسبة قليلة تحتاج إلى عملية زرع نقي العظم.
هل من الممكن أن يكون فقر الدم المنجلي مفيداً؟
إنَّ حاملي داء فقر الدم المنجلي؛ أي حاملي جينات المرض وليس المصابين به، يكتسبون مناعةً قوية ضد مرض الملاريا؛ حيث إنَّ الملاريا لا تستطيع العيش داخل الكرية الحمراء المنجلية، ويستطيع مرضى المنجلي البقاء على قيد الحياة في المناطق الموبوءة بالملاريا.
علاج فقر الدم المنجلي:
لا يوجد علاج شافٍ للمرض، لكن يوجد أدوية تعمل على دعم المريض وتقليل الاختلاطات المرتبطة بهذا المرض مثل:
- مسكنات لتخفيف الألم.
- كذلك نعطي حبوب حمض الفوليك الذي يدخل في تصنيع كريات الدم.
- إعطاء اللقاحات الإضافية، والصادات الحيوية للوقاية من العدوى.
- في الحالات الحرجة قد يحتاج المريض إلى نقل الدم أو استئصال الطحال.
- يعطى دواء الهيدروكسي يوريا إذا كان المرض شديداً، وهو أول الأدوية الذي تمت الموافقة عليه لعلاج فقر الدم المنجلي، وقد أثبت فاعليته في خفض عدد وشدة هجمات المرض.
حيث يقوم الهيدروكسي يوريا بإعادة تنشيط إنتاج الخضاب الجنيني بدلاً من الخضاب الشاذ الذي يسبب فقر الدم المنجلي.
سبق استخدام هذا الدواء في العلاج الكيميائي، وهناك بعض القلق من أنَّ استخدامه المديد قد يكون ضاراً، ولكنَّ ثبت هذا الخطر صغير جداً، ومن المرجح أنَّ الفوائد تفوق المخاطر. - العلاج بنقل الدم، وغالباً ما يستخدم الأطباء هذا الإجراء في تدبير نوبات فقر الدم المنجلي الحادة، ومنع حصول اختلاطات عبر تخفيض عدد كريات الدم الحمراء المنجلية بإضافة كريات الدم الحمراء الطبيعية، وقد يستخدم نقل الدم في تدبير نقص كريات الدم الحمراء المزمن، وقد تبيَّن أنَّه يكون فعالاً نوعاً ما في التقليل من خطر السكتة الدماغية، عندما يُظهِر الإيكو دوبلر عبر الجمجمة موجودات غير طبيعية مثل زيادة سرعة تدفق الدم في الأوعية الدماغية.
يُعَدُّ التخلص الكامل من فقر الدم المنجلي غير ممكن إلا بزراعة نقي عظم، وهذا الخيار متاح فقط لقلة قليلة من المرضى، وخاصةً الأطفال.
شاهد بالفديو: 6 فوائد للتبرع بالدم تحفزك على التبرّع الدوري
فقر الدم المنجلي والزواج:
يجب على المقبلين على الزواج الالتزام بإجراء الفحوص الطبية الشاملة قبل الزواج لما له من أهمية قُصوى في التقليل من انتقال فقر الدم المنجلي بين الأجيال.
إذا كان أحد الشريكين حاملاً للمرض، فإنَّه يجب عليه مراجعة استشاري في الأمراض الوراثية قبل الزواج والإنجاب.
كيف تتم الوقاية من نوبات فقر الدم المنجلي؟
- يجب المداومة على شرب السوائل، والالتزام بحمية صحية.
- عدم الخروج إلى الأماكن الباردة أو الحارة بشدة.
- العمل على تفادي المناطق المرتفعة مثل المرتفعات الجبلية والطائرات وغيرها.
- الحرص على تأمين أوكسجين كافٍ خلال ممارسة الرياضة وعند الذهاب إلى المرتفعات الجبلية.
نصائح لمريض فقر الدم المنجلي:
يجب على المريض أن يتناول الطعام الذي يحتوي على نسبة عالية من الحديد، مثل الكبد بأنواعها ككبد البقر والغنم حتى كبد الدجاج وكذلك الأحشاء المختلفة مثل الكلية والطحال والقلب، وأيضاً يجب تناول السمك وصفار البيض.
يجب على المريض أن يتناول الخضار والفواكه التي تحتوي على نسبة عالية من الحديد، مثل البقدونس والسبانخ وأيضاً العدس والفاصولياء.
يجب على المريض شرب الكثير من السوائل، وتناول حمض الفوليك يومياً.
أما بالنسبة إلى تناول الحليب، فقد ساد الاعتقاد أنَّه غني بالحديد وهذا غير دقيق، صحيح أنَّه يحوي نسبةً عالية من الحديد، ولكنَّه لا يُعَدُّ مصدراً رئيساً، ويُعَدُّ غنياً بعنصر الكالسيوم الذي يساعد الأمعاء على امتصاص الحديد وكذلك الأجبان والألبان.
في الختام:
نرجو أن نكون قد أوصلنا إليكم شرحاً مبسطاً ومفهوماً حول فقر الدم المنجلي، ولا نستطيع إلا أن نؤكد على الأهمية البالغة للفحوصات الطبية قبل الزواج.
ويجب أن نأخذ بالحسبان الإكثار من السوائل عند مرضى فقر الدم المنجلي والمواظبة على إعطائهم لقاحاتهم الإضافية والصادات الحيوية؛ وذلك لأنَّ أي إنتان عند مريض فقر الدم المنجلي سيشكل خطورةً كبيرة على حياته.
المصادر:
- مقرر أمراض الدم جامعة دمشق.
- فقر الدم المنجلي - ويكيبيديا.