مرض جلبير

مرض جيلبير او اليرقان العائلي الكبدي هو خلل شائع في وظائف الكبد حيث تقل معالجة مادة البيليروبن التي تنتج عن تكسير كريات الدم الحمراء. ولا يحتاج هذا المرض علاجاً بالضرورة كما لا ينطوي على مضاعفات خطيرة.

وفالواقع فقد لا يعتبر البعض هذا الخلل مرضاً على الإطلاق نظراً لكونه ذو طبيعة غير خبيثة وغالباً ما يكتشف عن طريق الصدفة عند عمل اختبار وظائف الكبد الذي يبين ارتفاع نسبة البيليروبن في الدم.

ويظهر مرض جيلبير عند الرجال أكثر منه في النساء.

الأعراض

ويعتبر الخلل مرض وراثي وبالرغم من انه نادراً ما يظهر إي أعراض فإن ارتفاع نسبة البيليروبن من الممكن أن تسبب اصفراراً خفيفاً.

وعلى الرغم من عدم وصول هذا الاتفاع إلى نسب خطيرة فإن الأمر قد يبدو خطيراً في حالة ظهور الصفراء نتيجة لاصفرار بياض العين وفي حالة استمرار الارتفاع فقد يعطي ذلك الجلد ظلاً اصفر.

وهناك العديد من العوامل التي قد تزيد من ارتفاع نسبة البيليروبن عند من يعاني من مرض جيلبير ومن هذه العوامل ما يلي:

- المرض بما في ذلك العدوى كالانفلوانزا.

- الدورة الشهرية.

- الصيام وتفويت الوجبات.

- الجفاف.

- الإعياء.

وقد يشعر المريض بنوبات متكررة من الإجهاد والآم البطن إلا انه لا يمكن البت بأن مرض جيلبير هو السبب الرئيسي وراء هذه الأعراض.

الاسباب

يتم معالجة البيليروبن في الكبد بصورة طبيعية وهو مادة صفراء اللون تنتج عن تكسير خلايا الدم الحمراء حيث ينتقل البيليروبن عبر الدم إلى الكبد ليتم تكسيره عن طريق انزيم معين في الكبد ونقله إلى الأمعاء ليتم التخلص منه مع البراز إلا إن نسبة ضئيلة منه تبقى في الدم.

إلا إن مرضى جيلبير يرثون طفرة غير طبيعية في الجين الذي ينتج الأنزيم المسئول عن تكسير البيليروبن في الكبد ولا يقوم هذا الجين بإنتاج كمية كافية من الأنزيم مما ينتج عنه ارتفاع نسبة البيليروبن في الدم نتيجة عدم تخلص الكبد منه بصورة كافية.

متى تتصل بالطبيب

ينصح الاتصال بالطبيب فور ملاحظة ظلال صفراء على الجلد او اصفرار بياض العين وذلك لان الاصفرار قد يكون ناتج عن مشاكل اكبر من مرض جيلبير لذا يجب عمل فحوصات لمعرفة مدى خطورة الموقف.

التشخيص

قد يعتقد الطبيب انك تعاني من مرض جيلبير في حالة ظهور أعراض الصفراء إلا أن تشخيص المرض غالباً ما يأتي بمحض الصدفة عند عمل المريض لفحوصات دم لأسباب أخرى مثل المرض أو الخضوع لجراحة أو حتى شراء بوليصة تأمين على الحياة.

وبالرغم من كونه مرض وراثي موجود منذ الصغر فان مرض جيلبير لا يتم تشخيصه الا عند البلوغ وذلك لارتفاع نسب إنتاج البيليروبن في هذه المرحلة السنية.

ومن الوارد إن يطلب الطبيب اختبارات وفحوات دم أخرى منها:

- اختبار دم كامل.

- اختبار وظائف الكبد.

ويظهر اختبار الدم الكامل نتائج طبيعية إلا في نسب البيليروبن الذي يظهر ارتفاعاً ملحوظاً.

وقد يحدث إن تتفاوت نسبة البيليروبن في الدم من وقت لأخر عند مرضى جيلبير لذلك فقد ينصح الطبيب بتكرار الفحوصات أكثر من مرة.

ومن الوارد إن يطلب الطبيب عمل فحوصات أكثر إلا إن ذلك يكون نادر الحدوث ومن هذه الفحوصات الإضافية ما يلي:

- اختبار موجات صوتية على الكبد.

- الصيام لمدة 24 ساعة لمعرفة ما إذا كانت نسبة البيليروبن سترتفع أم لا.

- اختبارات جينية للتأكد من تواجد الجين المسئول عن مرض جيلبير.

المضاعفات

قد يسبب المرض نوبات متكررة من الصفراء إلا أنها تكون متوسطة في اغلب الأحيان وتنحسر دون تدخل طبي كما لا يوجد مضاعفات أخرى معروفة لمرض جيلبير وليس من المحتمل إن يؤثر على الكبد.

قد يكون لقلة إنتاج الإنزيم المسئول عن تكسير البيليروبن أعراض جانبية لان هذا الأنزيم مسئول أيضا عن التخلص من أدوية معينة. فهناك دواء ايرونيتيسان المستخدم مع مرضى سرطان القولون فقد يصل إلى نسب عالية جداً في الدم نتيجة لعدم تعامل الكبد معه مما قد يسبب إسهال شديد ولذلك فيجب مراعاة استشارة الطبيب قبل البدء في استعمال دواء جديد.

العلاج

لا يتطلب مرض جيلبير علاجاً نظراً لكونه طفيف حتى مع ظهور الصفراء لان نسبها تكون طفيفة أيضا. وعادةً ما لا يحتاج المرضى متابعة دورية على المدى الطويل أو إجراء فحوصات دورية الا انه يجب الاتصال بالطبيب عند ملاحظة ازدياد نسبة الاصفرار او ظهور أعراض أخرى.

ومكن اخذ أدوية الباربتيوريت في حالة الاكتئاب من الصفراء.

الوقاية

لا يمكن الوقاية من مرض جيلبير نظراً لكونه مرض وراثي ولا يرتبط تطور المرض بالعادات والبيئة المحيطة. الاعتناء بالنفس

هناك إحداث معينة قد تحفز نوبات ارتفاع البيليروبن في الدم وبالتالي تزيد من نوبات ظهور الصفراء وهناك اشياء يمكن عملها للحد من هذه النوبات منها:

- الوقاية من الإمراض المعدية ومسبباتها كالأنفلونزا.

- التحكم في الضغط النفسي.

- تناول وجبات مغذية والابتعاد عن الصيام واهمال الطعام.

المصدر:شباب عنت