الفيزيولوجية المرضية للأعراض والعلامات الحركية وطرق العلاج

الوهن:

هو شعور داخلي بالإنهاك يؤدي للإحساس بضعف أو بتعب حركي لا مبرر لهما قبل البدء بأي فاعلية . ويمكن أن ينشأ هذا العرض فجأة أو تدريجياً أثناء سير عدد من الأمراض المكتسبة بما فيها الخمج الحمي والتهاب الكبد واحتشاء العضلة القلبية والاضطرابات الصماوية .

ويمكن لعدة أمراض عصبية أن تحدث وهناً ، منها التصلب العديد والباركنسونية والتهاب الأعصاب الحاد . أما الوهن المزمن غير المتشارك بدلائل موضوعية على مرض بدئي فأساسه نفسي .

ويقصد بالتعب:

درجة من الإنهاك تالية لفاعلية إرادية قصيرة أو طويلة . وهو أكثر نوعية في مشاركاته من الوهن ويرافق كثيراً من الاضطرابات الجهازية والعصبية .

كما يرافق المتلازمات التالية للمرض ولإساءة استعمال المركنات المزمنة . ويعكس التعب في طرف أو جزء من طرف اضطراباً في التعصيب أو مرضاً في الأعصاب أو العضلات . وعندما يترافق التعب بضعف القوة العضلية بعد الجهد ، يكون عرضاً مميزاً للوهن العضلي الوبيل .

ويقصد بالضعف:

نقص القدرة على القيام بعمل حركي إرادي بسبب فقد القوة العضلية وهو مرادف للخزل Parasis .

أما الشلل:

فيشير لفقد أشد في الوظيفة الحركية ، وينتج معظم الضعف أو الشلول عن مرض أو خلل في وظيفة الجملة العصبية المركزية أو المحيطية أو في العضلات . ويمكن لتشنج العضلات وتيبسها حول مناطق الألم أو الالتهاب في الجذع أو الأطراف أحياناً أن يحدث شللاً كاذباً إذا كانت الحركة تزيد في ألمها .

أنماط الضعف:

يدرك معظم الناس حالاً ما يصيبهم من ضعف في القوة العضلية ، فجائي أو مترقٍ بسرعة ؛ ولكنهم يتجاهلون الضعف الخلسي التدريجي غير المؤلم حتى يحدث عجزاً وظيفياً مهماً . وقد تكشف العائلة أو الطبيب مثل هذا الضعف التدريجي قبل أن يكشفه المريض ذاته .

تحدث آفات العصبون الحركي العلوي الدماغية ضعفاً في نصف الجسم يشمل بالترتيب اليد والذراع وأسفل الوجه أو القدم والساق ( وهو الفالج الشقي ) . أما إذا أصاب الضعف الوجه والساق دون إصابة الساعد فيدل على وجود آفتين منفصلتين . أما ضعف الطرف العلوي والسفلي دون إصابة الوجه فينشأ عن إصابة السبيل القشري الشوكي تحت القشر في المحفظة الداخلية وأعلى الحبل الرقبي .

يصيب ضعف العصبون العلوي بالخاصة حركات الدقة والمهارة ، ويكون الخزل في نهاية الأطراف أشد منه في أعلاها. ويبدو معه التشنج و إزدياد المقوية العضلية واشتداد المنعكسات الوترية وشذوذ الإستجابة الوضعية للتنبيه بما فيها الاستجاية بالانبساط في فصل القشر أو فصل المخ أو الحبل الشوكي أو علامة بابنسكي المدرسية .

ومن النادر أن تُحِدْثَ آفات العصبون العلوي شللاً وجهياً شديداً أو كاملاً . إذ توفر نسبياً حركة الحاجب والمدارية العينية . ويكون ضمور الأطراف - إذا حدث على الإطلاق - خفيفاً ويعود لعدم الحركة . ولا يبدي تخطيط العضلات شذوذاً .

وفي أمراض العقد القاعدية Basal Gangilia Diseues يكون الوهن بارزاً في الباركنسونية Parkinsonism وداء الرقص Chorea . ويشكو بعض المرضى في المراحل المبكرة من الباركنسونية من ضعف شقي قد يوحي خطأ بخلل وظيفة السبيل القشري الشوكي .

ومعظم المصابين بداء باركنسون يعانون من ضعف بسيط ولكنهم يشكون من صعوية في بدء الحركة أو استمراريتها ( وكأنهم يمشون على مادة لزجة أو لاصقة ) ، ويبدو في أطرافهم صمل لا تشنج . ومنعكساتهم الوترية مشتدة قليلاً ، ولا تظهر عندهم علامة بابنسكي أو أي تشنج مرضي انعكاسي .

وقد يرافق أمراض المخيخ ، ولا سيما أمراض نصف الكرة المخيخية أو النواة المسننة ، حس وهن وضعف في الأطراف في جهة الآفة . ولكن الرنح واللا اتساق أكثر بروزاً . وتنقص المقوية العضلية . وقد تشتد المنعكسات الوترية قليلاً ، قد تبدو النواسية بسبب خلل التنظيم المخيخي لمنعكس التمدد ولا توجد منعكسات مرضية أو ضمور عضلي .

ومرض العصبون الحركي السفلي Disease of the Lower Motor Neuron بما فيه مرض القرن الأمامي أو جذر العصب المحرك أو العصب الحركي ، يسبب متلازمة مدرسية معروفة. يكون الضعف فيها في الناحية التي يصاب فيها التعصيب . وعلى هذا الأساس التشريحي يكون التفريق بين أنماط الشلول المختلفة كتلك الناجمة عن إصابة القرن الأمامي أو الجذر الحركي أو الضفائر أو العصب المحيطي ، بالإضافة إلى ما يشارك هذه الشلول من نقائص حسية .

وفي شلل فقد التعصيب الحركي الشديد يبدأ الضمور العضلي خلال أيام . وتنقص المقوية العضلية وتضعف المنعكسات الوترية أو تغيب . وفي فقد التعصيب بإصاية القرون أو الجذور الأمامية قد تبدو النفضات الحزمية أحياناً واضحة عبر الجلد ، وبعد 3 - 4 أسابيع من الإصابة تظهر علامات فقد التعصيب الكهربائية وتضم النفضات الليفية أولاً ثم النفضات الحزمية .

ويحدث مرض الموصل العصبي العضلي Nerve – muscle Junction متلازمتين:

الأولى : الوهن العضلي الوبيل وهي أكثرها مصادفة . وتنجم عن إحصار مناعي ذاتي لمستقبلات الأستيل كولين في العضلة .

والثانية: متلازمة إيتون - لامرت وتنجم عن إحصار مناعي لأقنية الكالسيوم قبل الاشتباك مما يقلل تحرر النواقل العصبية من النهايات العصبية .

ويصيب الضعف في الوهن العضلي الوبيل عضلات العين المحركة والعضلات البصلية والعضلات الدانية في الأطراف التي تتعب بسرعة أثناء الأفعال المتعاقبة السريعة . بينما يكون الضعف في متلازمة إيتون - لامرت في عضلات الأطراف القاصية ويكون أشده في التمرين الأول ثم يخف في المحاولات التالية. ولا يحدث ضمور فى أي من المتلازمتين إلا إذا أدى عدم الاستعمال في الوهن العضلي الوبيل الشديد لذلك . تكون المقوية العضلية سوية كما تكون المنعكسات الوترية سوية أو ضعيفة ولا يصاب الحس . والتغيرات في التخطيط العضلي مشخصة .

اعتلالات العضلات Myopathy هي أمراض عضلية داخلية تحدث ضعفاً متناظراً يبدأ خلسة ويصيب مجموعات عضلية معينة، وتتميز بمرضيات مختلفة هي التنكسية ( الحثل Dystrophy ) أو الاستقلابية ( الانسمام الدرقي ) أو الالتهابية ( التهاب العضلات ). يبقى الضعف أحياناً ثابتاً ( كما في اعتلال العضلات الخلقي ) ، ولكنه غالباً ما يترقى إما ببطء ( في الحثل ) أو سريعاً ( في اعتلال العضلات الاستقلابي أو الالتهابي ) أو بشكل طارئ ( الشكل الدوري ) .

تكون المقوية العضلية المنفعلة سوية و لكن العضلة قد تكون مؤلمة بالجس ( في التهاب العضلات ) أو متوترة ( التأتر العضلي الخلقي أو الحثل العضلي التأتري ) أو طرية ( التسمم الدرقي ) أو قاسية ( ارتشاح النسيج الضام ) أو تبدو كبيرة ( الضخامة الكاذبة ) . تبقى المنعكسات الوترية موجودة حتى أواخر المرض إلا في اعتلال العضلات بنقص البوتسمية .

تكون خمائر المصل غالباً شاذة في الحثل العضلي ويكون تخطيط كهربائية العضلات في كثير من الأحيان مشخصاً ، ويبقى الحس سليماً .

المصدر: بوابة الصحه