الآفات المزرقة

تبادل منشأ الأوعية الكبيرة:

في تبادل منشأ الأوعية الكبيرة التام ينشأ الأبهر والشرايين الإكليلية من البطين الأيمن بينما ينشأ الشريان الرئوي من البطين الأيسر.

يفرغ الأذين الأيسر الدم إلى البطين الأيسر ، والأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ، لذا يكون ترتيب الدورانين الجهازي والرئوي متوازنين بدلاً من أن يكونا متتاليين .



ولكن يعيش المريض يجب أن يوجد اتصال بين الدورانين المتوازيين كفتحة بين الأذينين مثلاً أو فتحة بين البطينين أو بقاء القناة الشريانية سالكة.

يؤدي التبادل عادة إلى زراق وإلى زيادة الجريان الرئوي ، ويجب أن توجد تحويلة ثنائية الاتجاه، وكلما ازداد المزج بين الدورانين كلما كان حظ المريض بالبقيا أكبر يمكن تشخيص الحالة باستعمال جهاز الأمواج فوق الصوتية ثنائي البعد.

المعالجة الملطفة ممكنة بخزع الحجاب بين الأذينين بالبالون أو الجراحة. يجري العمل الجراحي بتحويل الجريان الأذيني إلى البطين المقابل ( عملية مستارد( Mustard أو بتصحيح وضع الأوعية الكبيرة.

 شذوذ عود الأوردة الرئوية الكامل:

يدخل الدم المؤكسج العائد من الرئتين في هذه الحالة إلى الأذين الأيمن عوضاً عن دخوله إلى الأذين الأيسر ، عادة عبر مجمع وريدي يتصل إما بالوريد الأجوف العلوي أو السفلي أو الجيب الإكليلي أو إلى الأذين الأيمن مباشرة.

ويدخل الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر والبطين الأيسر عبر فتحة بين الأذينين موجودة حتماً ، ولكن أكثر الدم يدخل البطين الايمن والشريان الرئوي نتيجة انخفاض المقاومة الرئوية. لذا فإن هذه الحالة مزرقة مع زيادة في الجريان الرئوي.

وتشبع الأعراض والعلامات إلى حد ما موجودات الفتحة بين الأذينين ما عدا وجود الزراق وأعراض ارتفاع الضغط الرئوي.

يبدي التصوير بالصدى موجودات تشبه موجودات الفتحة بين الأذينين ويكشف وجود المجمع الوريدي غالباُ. يتم التصحيح الجراحي بمفاغرة المجمع الوريدي بالأذين الأيسر.

الجذع الشرياني:

في الجذع الشرياني ، يخرج شريان كبير وحيد من القلب له صمام نصف هلالي واحد ويدخل الدم إليه من كلا البطينين ، ويعطي الشريايين الإكليلية و الأبهر والشريان الرئوي.

يوجد زراق مع زيادة في الجريان الدموي الرئوي.لا يعيش أكثر المرضى إلى سن البلوغ.

يمكن التصحيح الجراحي بإغلاق الفتحة بين البطينين وتوجيه الجريان من البطين الأيسر إلى الجذع وفصل الشرايين الرئوي عن الجذع ووصلها بالبطين الأيمن بقنية ذات صمام.

 رباعي فاللو:

يعد رباعي فاللو أكثر أمراض القلب المزرقة شيوعاً لدى البالغين ، ويتألف من فتحة بين البطينين وتضيق رئوي ( قمعي غالباً ) وتراكب الأبهر فوق الفتحة بين البطينين كبيرة لا تحدد الجريان.

ويتعادل ضغط البطين الأيمن مع الضغط الجهازي ، فإذا كان التضيق الرئوي خفيفاً إلى متوسط الشدة فلا يحدث الزراق .

أما إذا كان التضيق الرئوي شديداً فتحدث تحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر الفتحة بين البطينين مما يؤدي إلى الزراق ، وهي الحالات الأكثر شيوعاً.

يكون تضيق الرئوي قمعياً عادة ، ولكن قد يكون صمامياً أو متوضعاً في مكان آخر من مخرج الشريان الرئوي.

تنجم عن الفتحة بين البطينين الكبيرة مع تضيق رئوي خفيف تحويلة من الأيسر إلى الأيمن شبيهة فيزيولوجيا بموجودات الفتحة بين البطينين الوحيدة ، أي زيادة الجريان الدموي الرئوي وزيادة الحمل الحجمي للبطين الأيسر.

أما عند وجود تضيق رئوي شديد فإن الضغط في البطين الأيمن لا يتجاوز الضغط الجهازي لوجود الفتحة الكبيرة بين البطينين ، لذا تحدث تحويلة من الأيمن إلى الأيسر ولكن دون حدوث استرخاء في البطين الأيمن عادة.

تزداد التحويلة اليمنى اليسرى فتزداد الزرقة إثر الجهد نتيجة انخفاض المقاومة المحيطية الجهازية. يصاب المريض عادة بنوب من متقطعة من فرض التهوية والزراق وخفة الرأس أو الغشي والذي يمكن أن يعزى إلى زيادة التحويلة من الأيمن إلى الأيسر.

ويمكن أن يخفف الأطفال من الزلة باتخاذ وضعية القرفصاء التي تزيد من المقاومة المحيطية وتزيد الدوران الرئوي. يمكن أن يحدث التهاب جرثومي ، وهنالك نسبة عالية من حدوث خراجات دماغية ، تنجم عن غياب التصفية الرئوية الطبيعية للدم بسبب التحويلة.

أما السير الطبيعي لرباعي فاللو فهو زيادة التضيق الرئوي المتدرجة الذي يؤدي إلى زيادة الزرقة.

والمعالجة المختارة هي التصحيح الجراحي التام الذي يمكن إجراؤه حتى عند حديثي الولادة ، ولكن لا يزال إجراء وصل بين الدورانين الجهازي والرئوي ( عادة بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي_ عملية بلالوك _ تاوسينغ ) مستطباً الذي سيجري لاحقاً.

إحصار غصن أيمن بعد الإصلاح مع زيادة نسبة حدوث اللانظميات و إحصار القلب والموت المفاجئ والتي يمكن أن تحدث حتى بعد سنوات من الجراحة.

ويجب إجراء العمل الجراحي المصحح قبل دخول الطفل إلى المدرسة ولو كانت الأعراض طفيفة.

 رتق مثلث الشرف:

لا يوجد صمام مثلث الشرق في هذه الحالة ولا يتصل الأذين الأيمن بالبطين الأيمن ، بل هنالك اتصال بين الأذينين يسمح بجريان الدم إلى القلب الأيسر وفتحة بين البطينين تسمح عادة بجريان الدم إلى الرئتين عبر بقايا بطين أيمن.

يكون المريض عادة أزرق مع نقص الدوران الرئوي وسيطرة البطين الأيسر وغالباً ما يترافق بتبادل منشأ الأوعية الكبيرة.

ومن المعالجات الملطفة إجراء وصل بين الدوران الجهازي والرئوي وتوسيع الفتحة بين الأذينين جراحياً أو بالبالون.

وقد تتحسن حالة المريض بوضع قنية بين الأذين الأيمن والشريان الرئوي مع إغلاق الفتحة بين الأذينين (عملية فونتان)

 

المصدر: البوابة الصحية